Экстрофия — наиболее тяжёлый порок развития мочевого пузыря, сопровождающийся грубыми нарушениями как его анатомии, так и функции и требующий преимущественно этапной коррекции. В ряде случаев тяжесть порока вынуждает хирургов идти не по пути восстановления естественной анатомии, а избирать методы альтернативного дренирования мочевого пузыря, что имеет отрицательные последствия с точки зрения развития отдалённых осложнений [2]. Формирование конкремента в полости мочевого пузыря — одно из наиболее частых и плохо корригируемых осложнений экстрофии [2][6]. Лечение в ряде случаев затруднительно и требует применения ряда инвазивных, в т. ч. и «открытых» оперативных вмешательств[1][4]. Результаты лечения его часто остаются неудовлетворительными [5].

Больные с камнями мочевого пузыря на фоне экстрофии являются самостоятельной категорией пациентов, отличающейся от больных с камнями других локализаций по механизму формирования, размерам конкрементов, спектру осложнений и ряду других показателей [9].

Пациент Глеб В., 2008 г.р. (15 лет), поступил в отделение уроандрологии в плановом порядке 10.07.2023 г. с диагнозом конкремент мочевого пузыря, состояние после этапного хирургического лечения экстрофии мочевого пузыря. Носитель аппендиковезикостомы по Митрофанову.

Жалобы на периодическую гематурию, боли в нижних отделах живота.

Из анамнеза. Родился доношенным с экстрофией мочевого пузыря, размер площадки 2,0*3,0 см, диастаз лонных костей 28 мм. В возрасте 5 дней оперирован по поводу экстрофии мочевого пузыря — выполнена первичная пластика мочевого пузыря и шейки местными тканями, сведение костей лонного сочленения, 2-х сторонняя надацетабулярная поперечная остеотомия. В послеоперационном периоде без особенностей, налажено вытяжение по Блаунту. В возрасте 19 дней начата терапия, направленная на увеличение объёма мочевого пузыря.

В возрасте 1 г. 9 мес. проведена операция — пластика уретры по Ренсли-Кентвелу, в послеоперационном периоде свищ диаметром 0,1 см в пенопубикальном углу, мочеиспускание по неоуретре и свищу.

В возрасте 3 лет (25.10.2011 г.) проведена операция — пластика шейки мочевого пузыря местными тканями. Антирефлюксная операция по Коэну с 2-х сторон; сведение и фиксация лонного сочленения. В послеоперационном периоде констатирован микроцистис с ёмкостью пузыря 5 мл, лигатурный конремента мочевого пузыря размерами 1,0*1,5 см; стеноз неоуретры, диастаз лонных костей до 4,5 см.

В возрасте 4 лет (25.06.2013 г.) выполнена уретероцистоскопия. На 4 часах условного циферблата в области дна мочевого пузыря обнаружен конкремент размерами 1,5*2,0 см. Выполнены: лазерная абляция стриктуры уретры, контактная цистолитотрипсия. При фрагментации конкремента обнаружена лигатура, которая была удалена при помощи биопсийных щипцов.

В возрасте 5 лет (19.11.2014 г.) проведена операция — пластика шейки мочевого пузыря по Келли; цистолитоэкстракция; интубация мочеточников.

В возрасте 7 лет (25.11.2015 г.) — введение ботулинического токсина типа А в детрузор мочевого пузыря; эндоскопическая коррекция шейки мочевого пузыря объёмобразующим веществом. Устье правого мочеточника латерализовано, округлой формы, зияет. В стенку мочевого пузыря в 30 точках введено 100 ЕД ботулинического токсина типа А. В подслизистый слой шейки пузыря введено 1,0 мл объёмобразующего вещества (декстраномера/гиалуроновой кислоты).

В возрасте 8 лет (28.03.2017 г.) — пластика шейки мочевого пузыря. Двусторонняя надацетабулярная остеотомия по Хиари со сведением и фиксацией лонных костей.

В период с октября 2020 г. по апрель 2021 г. был консультирован и оперирован в педиатрическом госпитале Грейт Ормонд Стрит (профессор Имран Муштак). Выполнены увеличение мочевого пузыря и операция Митрофанова (2020 г.), закрытие шейки мочевого пузыря, орхопексия по Шемахеру справа (2021 г.)

Настоящая госпитализация 10.07.2023 г. (15 лет) с диагнозом конкремент мочевого пузыря. Состояние после хирургического лечения экстрофии мочевого пузыря. Носитель аппендиковезикостомы по Митрофанову.

По органам статус без грубых изменений. Аппендикостома функционирует, режим катетеризации 5-6 раз в сутки. Объём мочевого пузыря до 350 мл.

На обзорной рентгенограмме определяется тень конкремента в проекции мочевого пузыря размерами около 20*30 мм с неровными краями (рис. 1).

В общем анализе мочи: эритроциты — 20-25-30 в поле зрения; лейкоциты — 10-20 в поле зрения.

Посев мочи на флору: K. pneumonia 10⁷ КОЕ/мл.

Цистоскопия через аппендиковезикостому Митрофанова: вход в пузырь свободный, форма мочевого пузыря неправильная. Слизистая отёчная, гиперемирована. Остаточной мочи практически нет (катетеризирован перед исследованием). На дне пузыря определяется конкремент диаметром около 45 мм с неровными краями, расположен свободно в полости, бугристый. Сфинктерный аппарат резервуара достаточный.

Операция 17.08.2023 г. — контактная ультразвуковая литотрипсия конкремента мочевого пузыря. Ультразвуковой литотриптор Olimpus Shockpulse-Se, волна непрерывная 21000 Гц с переменной подачей ударно-волновой энергии 300 Гц. Зонд 1,9 мм. Уретероскоп диаметр 9-11,5 ch., прямая оптика. Аспирация каменной крошки. Продолжительность операции — 4 ч 10 минут (рис. 2, рис. 3).

Малые фрагменты конкремента исследованы на химический состав (ведделит — 20%; гидроксиапатит — 10%; струвит — 70%).

Послеоперационный период без особенностей. Выписан с освобождением от конкремента.

Одним из наиболее частых осложнений экстрофии мочевого пузыря является формирование конкрементов в его полости. Вероятность данной патологии при классической экстрофии достигает 16% и при клоакальной — 25% [2]. По данным Dahril Ismy J. (2022 г.) до 50% пациентов с реконструированным мочевым пузырем подвергаются камнеобразованию в течение жизни [1]. Осипов И.Б. (2007 г.) приводит аналогичные данные — 15-51% [10]. Несколько меньшие данные приводит Schlomer B.J. (2014 г.) — 13,3-36% анализируя мировой опыт по данным различных клиник, максимальная частота камнеобразования отмечена им при операциях на шейке мочевого пузыря и наличии стомы [7]. Предпосылками к её развитию является ряд факторов: нарушение опорожнения мочевого пузыря, невозможность опорожнения пузыря через уретру, преимущественно этапные операции на мочевом пузыре, метаболические нарушения, развитие хронической болезни почек [2][5].

Методы удаления конкрементов мочевого пузыря разнообразны, стандартными и общепринятыми методиками является открытая цистолитотомия при крупных конкрементах и трансуретральная цистолитотрипсия с применением различных видов энергий, однако в детском возрасте она имеет ряд ограничений технического и анатомического характера; альтернативными доступами к конкременту является перкутанный чрезкожный или доступ через аппендикостому [1]. Последний наиболее физиологичен. Вместе с тем, освобождение от конремента при его размерах более 5 см путём малоинвазивных методов представляется сомнительным, что делает у данной категории пациентов 1-ой линией выбора открытые традиционные вмешательства [5]. Тем не менее, последствия их для ранее оперированного мочевого пузыря ограниченной ёмкости остаются самыми негативными, что требует поиска иных решений [6]. Вариабельность операций, обусловленных экстрофией мочевого пузыря и разнообразие используемых хирургических техник вынуждают применять в ряде случаев нестандартные доступы в коррекции осложнений [8].

Серьёзной проблемой остаётся рецидивирование конкрементов, достигающее 39% и даже 52% [2][3]. Важную роль в его профилактировании играет оценка структуры конкремента [2]. Считается что конкременты мочевого пузыря представляют собой преимущественно апатит кальция, моногидрат оксалата кальция или фосфат магния аммония, рецидивирование очень часто связано с струвитным компонентом вследствие инфекции мочевых путей [2]. Szymanski K.M. (2014 г.) указывает на преимущественно инфекционный характер конкрементов в реконструированном мочевом пузыре до 69% [3].

Конкременты мочевого пузыря — это одно из наиболее частых и труднокорригируемых осложнений экстрофии мочевого пузыря. Значительный удельный вес струвитов в структуре конкремента часто создаёт ошибочное представление о его размерах и затрудняет выбор тактики. Контактная цистолитотрипсия является наиболее предпочтительным и наименее травматичным методом освобождения от конкремента мочевого пузыря, при любых размерах. В случае анатомического закрытия уретры наиболее оптимален доступ через аппендикостому, позволяющий ввести в полость мочевого пузыря инструмент достаточного диаметра.

Конфликт интересов

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Участие авторов. Все авторы внесли существенный вклад в подготовку работы, прочли и одобрили финальную версию статьи перед публикацией. Шорманов И. С. — концепция и дизайн исследования, редактирование; Щедров Д. Н. — ответственность за целостность всех частей статьи, написание текста, выполнение оперативного вмешательства; Соловьёвм А. С. — написание текста, курация пациента; Морозов Е. мВ. — курация пациента, выполнение оперативного вмешательства, сбор и обработка материала; Соколов С. В. — редактирование, сбор и обработка материала; Гарова Д. Ю. — сбор и обработка материала; Смирнова К. С. — сбор и обработка материала.

Финансирование

Работа выполнялась без спонсорской поддержки.

Conflict of interests

The authors declare no conflict of interest.

Authors’ participation. All authors made a significant contribution to the preparation of the work, read and approved the final version of the article before publication. Shormanov IS — concept and design of the study, editing; Shchedrov DN — responsibility for the integrity of all parts of the article, writing the text, performing surgery; Solovyov AS — writing the text, patient supervision; Morozov EV — patient supervision, surgical intervention, collection and processing of material; Sokolov SV — editing, collection and processing of material; Garova DYu — collection and processing of material; Smirnova KS — collection and processing of material.

Financing

The work was carried out without sponsorship.